L'angolo del dottorino
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COAGULOPATIE ACQUISITE
Le coagulopatie sono malattie emorragiche determinate da difetti plasmatici con carenza di uno o più fattori della coagulazione. Vengono distinte in congenite ed acquisite.
Le coagulopatie acquisite possono essere secondarie a riduzione della sintesi dei fattori della coagulazione (deficit di vitamina K ed epatopatia), presenza di inibitori dei fattori della coagulazione ti tipo anticorpale (es. Lupus) o non anticorpale (es. gammapatie monoclonali), coagulazione intravascolare disseminata (CID), iperfirbinolisi patologica.
La clinica è in funzione della patologia primaria che determina la coagulopatia alla quale si somma la clinica della coagulopatia, consistente prevalentemente in manifestazioni emorragiche di tipo plasmatico, talvolta ache di tipo piastrinico, ed in alcuni casi possono comparire anche fenomeni di trombotico.
Le manifestazioni emorragiche in genere più frequenti e più evidenti rispetto a quelle delle coagulopatie congenite.
Come per le coagulopatie congenite, lo studio della funzionalità della cascata coagulativa si avvale principalmente del Tempo di tromboblastina parziale attivato (PTT) che valuta la funzionalità della via intrinseca e della via comune (più spesso espresso come PTT ratio) e del Tempo di protrombina (PT) che valuta la funzionalità della via estrinseca e della via comune viene espresso (più spesso come PTT ratio o INR).
Repetita iuvant:
In caso di allungamento del PTT con PT normale il deficit è a carico della via intrinseca.
In caso di allungamento del PT con PTT normale il deficit è a carico della via estrinseca.
In caso di allungamento sia il PT che Il PTT è da sospettarsi un’alterazione della via comune. Il tempo di emmorragia (TE) eplora la funzionalità della fase vasculopiastrinica ed è alterato solo in caso di comcomitanza di deficit vascolari e/o piastrinici.
La maggior parte delle coagulopatie acquisite sono da ascriversi a difetto della sintensi epatica dei fattori della coagulazione o da deficit di vitamina K.
COAGULOPATIA DA DEFICIT DI VITAMINA K
La vitamina K è una vitamina liposibile molto importante nella coagulazione, indispensabile per la corretta funzionalità di alcuni fattori della coagulazione (protrombina, VII, IX, X) che vengono per questo definiti vitamina K-dipendenti.
Una carenza di vitamina K influisce per tanto sulla cascata coagulativa a tutti i livelli, sia via intrinseca (FIX) che estrinseca (FVII) che comune (FX e protrombina).
Risultano alterati per tanto sia il Tempo di tromboblastina parziale attivato (PTT) che il Tempo di protrombina (PT).
L'approccio terapeutico prevede terapia sostitutiva con somministrazione di vitamina K e, ove possibile, risoluzione della causa determinante il deficit della vitamina K.
Il deficit di vitamina K può essere dovuto ad un insufficiente apporto per carenze dietetiche o alterazione della flora intestinale, presenza di agonisti della vitamina K, più spesso per terapia farmacologica (dicumarolici), insufficiente assorbimento generalmente dovuto a sindromi da malassorbimento intestinale o per ostruzione dei dotti biliari con colestasi.
COAGULOPATIA DA EPATOPATIA
Le epatopatie possono interfirire in differenti modi con la cascata coagulativa.
Le patologie epatiche con colestasi determinano quindi carenza di vitimana K e dei fattori K-dipendenti con relativa coagulopatia da deficit di vitamina K.
Anche senza colestasi le epatopatie possono determinare coagulopatia per riduzione della sintesi dei fattori della coagulazione poichè il fegato è sede di sintesi dei fattori della coagulazione vitamina K-dipendenti, del fibrinogeno, del fattore V e del fattore XIII. In condizione di disfunzione epatiche si può avere quindi riduzione della sintesi dei suddetti compontenti della coagulazione.
Risultano alterati ia il Tempo di tromboblastina parziale attivato (PTT) che il Tempo di protrombina (PT).
Alle manifestazioni emorragiche da deficit dei fattori della coagulazione si sommano ovviamente anche quelle dell’epatopatia di base.
Alcune epatopatie determinano ipertensione portale con splenomegalia e piastrinopenia da aumentata emarginazione con manifestazioni emorragiche anche di tipo piastrinico con anche allungamento del tempo di emorragia.
Il fegato ha inoltre funzione emuntoria e rimuovere dal circolo i fattori della coagulazione attivati e gli attivatori del plasminogeno. Per tanto una riduzione della funzionalità epatica può determinare anche mancata rimozione dal circolo degli atttivatori del plasminogeno con iperfibrinolisi patologica.
COAGULOPATIA DA IPERFIBRINOLISI
La fibrinolosi è un processo fisiologico indispensabile per retrazione del coaugulo al termine della riparazione vasale, che ha anche il compito di limitare l’eccessiva formazione del tappo firbinico nelle sedi del danno e di degradare i complessi solubili di fibrina.
L’attivazione abnorme della fibrinolisi determina un incremento degli FDB che agiscono con feed-back begativo sui fattori della coagulazione de delle piastrine determinando piastrinopenia e deficit della fase plasmatica.
L’iperfibrinolisi può verificarsi anche in seguito a patologia neoplastica (es. carcinoma della prostata, della mammella e del pancreas), a patologia ostetrica (es. embolia amniotica) a leucemie acute ad utilizzo di farmaci (es. urochinasi). Sia la mancata rimozione dal circolo dei fattori plasmatici attivti, sia l’iperfibrinolisi possono determinare CID (Coagulazione intravascolare disseminata).